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Pourquoi Meurt-on de la progéria?
Encore aujourd’hui, les médecins sont largement démunis face à cette maladie, dont les personnes qui en sont atteintes ont une espérance de vie très limitée, généralement estimée entre 13 et 14 ans. Cette mortalité précoce est souvent causée par une athérosclérose ou un accident vasculaire cérébral.
Quelle est la maladie de Benjamin Button?
La progéria, ou syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique extrêmement rare qui provoque des changements physiques qui ressemblent fort à une sénescence accélérée de ceux qui en sont atteints (vieillissement accéléré dès la première ou la deuxième année). Il n’y a aucun traitement spécifique connu.
Comment soigner la progéria?
Un nouveau traitement contre la Progeria, cette maladie génétique rare qui accélère le vieillissement, a été approuvé aux Etats-Unis. Ce médicament, le Zokinvy, fait gagner deux ans et demi d’espérance de vie aux personnes atteintes par cette maladie.
Quels sont les symptômes de la progéria?
Les symptômes généraux de la progéria se caractérisent par : un vieillissement précoce de l’organisme (depuis l’enfance) ; une prise de poids moins importante que la normale ; une taille plus petite de l’enfant ; des anomalies faciales : un nez fin et crochu, des yeux proéminents, un petit menton, des oreilles décollées, etc.
Quelle est l’espérance de vie d’enfant atteint de progéria?
À noter : l’espérance de vie d’un enfant atteint de progéria est aujourd’hui de 13 ans. La plupart du temps, le décès est lié à une crise cardiaque ou à un AVC, conséquence de la calcification des parois artérielles (artériosclérose) C’est tout d’abord sur le ralentissement de ce processus que la recherche s’est concentrée.
Quelle est la durée de vie de la progérine?
La molécule, un inhibiteur de la farnésyltransférase qui aide à prévenir l’accumulation de progérine, permettrait, selon les résultats présentés par le laboratoire, de gagner deux ans et demi de vie supplémentaire. Un gain énorme quand on sait que l’espérance de vie de la maladie est inférieure à 15 ans en moyenne.