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Pourquoi faire une électrophorèse de l hémoglobine?
Un examen spécifique, l’électrophorèse de l’hémoglobine, permet de détecter des malformations héréditaires de l’hémoglobine – les drépanocytoses et thalassémies – qui sont à l’origine d’anémies chroniques.
Pourquoi faire un test d’électrophorèse?
L’électrophorèse de l’hémoglobine sert à détecter les anomalies de forme et de concentration de l’hémoglobine, la protéine des globules rouges qui sert au transport de l’oxygène. Le test fait habituellement suite à des résultats anormaux à la formule sanguine (globules rouges, hémoglobine, VGM, etc.)
Quels sont les globules rouges dans la drépanocytose?
Dans le cas de la drépanocytose, en réponse à une quantité d’oxygène faible, l’agglomération des chaînes d’hémoglobine SS donne aux globules rouges une forme de faucille (ou d’un croissant). Ces globules rouges sont appelés falciformes ou drépanocytes, et l’on parle alors de falciformation.
Quelle est la drépanocytose en France?
La drépanocytose, aussi appelée anémie falciforme, est une maladie héréditaire du sang (plus précisément de l’hémoglobine) qui est la plus fréquente des maladies génétiques en France et au Québec. L’Ile-de-France est la région la plus touchée (hors DOM-TOM) avec 1/700 nouveau-nés atteints environ.
Pourquoi les infections favorisent la drépanocytose?
Les infections favorisent les manifestations liées à la drépanocytose, notamment l’anémie et les occlusions vasculaires. De ce fait, les patients présentent un risque supérieur de comorbidités (septicémie foudroyante). Ces risques sont plus importants chez les enfants : le système immunitaire est encore immature.
Comment se traduit la drépanocytose chez les enfants?
Chez les enfants, elle se traduit par une anémie ainsi qu’une fatigabilité et un ictère. Il n’existe pas de traitement curatif de la drépanocytose. La prise en charge consiste à soulager les douleurs en période de crise, prévenir le risque d’infections graves et prendre en charge les complications.