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Quelle maladie fait grandir?
Le gigantisme est dû à une sécrétion excessive d’hormone de croissance pendant l’enfance, qui se traduit par une très grande taille. Cette affection extrêmement rare est le plus souvent liée au développement d’une tumeur bénigne de l’hypophyse, l’adénome hypophysaire.
Comment s’appelle la maladie qui empêche de grandir?
L’achondroplasie est une maladie génétique causée par une anomalie de la croissance de l’os ou du cartilage de l’os. Elle est due à une mutation du gène FGFR 3, porté sur le chromosome 4. Le plus souvent, elle est la conséquence d’un accident génétique survenant chez l’enfant « de novo ».
Pourquoi l’hypercrétion d’hormone de croissance chez les enfants atteints de gigantisme?
L’hypersécrétion d’hormone de croissance chez les enfants atteints de gigantisme est le plus souvent due à l’apparition d’une tumeur bénigne au niveau de l’hypophyse, appelée adénome hypophysaire : la prolifération de cellules productrices d’hormone explique son taux anormalement élevé.
Quelle est la pathologie du gigantisme?
Le gigantisme correspond à un état pathologique secondaire à une pathologie appelée « acromégalie ». L’acromégalie est une maladie rare secondaire à une sécrétion anormale d’hormone de croissance. Cette maladie peut apparaître avant ou après la puberté. Faisons le point sur les causes et les symptômes de cette pathologie.
Quel est le nombre de cas de gigantisme chez les adultes?
Le gigantisme est beaucoup plus rare que l’acromégalie touchant les adultes, cette affection étant pourtant elle-même très peu fréquente (3 à 5 nouveaux cas par million d’habitants par an). Aux États-Unis, seulement une centaine de cas de gigantisme sont recensés.
Qu’est-ce que le gigantisme?
Le gigantisme se présente généralement comme une pathologie hormonale isolée et sporadique, c’est-à-dire survenant en dehors de tout contexte héréditaire.
L’acromégalie est une maladie rare. Elle est due à une augmentation de la sécrétion d’hormone de croissance, celle qui nous permet de grandir lorsque nous sommes enfants et adolescents. Normalement, à l’âge adulte, elle est sécrétée en faible quantité.
Quelle hormone sécrète l’hypophyse?
Quatre de ces hormones secrétées par l’anté-hypophyse (la FSH, la LH, la TSH et l’ACTH) sont des stimulines, c’est-à-dire qu’elles agissent sur leurs organes cibles, des glandes endocrines, et qu’elles les stimulent à produire à leur tour des hormones.
Quel est le nom de cette forme de gigantisme?
Cette découverte, réalisée en collaboration avec le docteur Stratakis du National Institute of Health de Bethesda (États-Unis) a permis d’identifier une forme particulière de gigantisme qui a été dénommée X-LAG pour X-Linked Acro-Gigantism. En effet, il s’agit d’une forme de gigantisme liée à une anomalie au niveau du chromosome X.
Quelle est la prise en charge des enfants atteints de gigantisme?
La prise en charge des enfants atteints de gigantisme vise à contrôler leur sécrétion excessive d’hormone de croissance, ce qui nécessite généralement de mettre en œuvre plusieurs modalités de traitement. L’ablation chirurgicale de l’adénome hypophysaire est privilégiée en première intention.
Le gigantisme est beaucoup plus rare que l’acromégalie touchant les adultes, cette affection étant pourtant elle-même très peu fréquente (3 à 5 nouveaux cas par million d’habitants par an). Aux États-Unis, seulement une centaine de cas de gigantisme sont recensés.
L’hypersécrétion d’hormone de croissance chez les enfants atteints de gigantisme est le plus souvent due à l’apparition d’une tumeur bénigne au niveau de l’hypophyse, appelée adénome hypophysaire : la prolifération de cellules productrices d’hormone explique son taux anormalement élevé.